文／國泰綜合醫院心血管中心主治醫師郭志東

一位52歲女性本身無高血壓病史，但近3個月來經常在下午3、4點後感到心悸、頭痛，甚至冒冷汗，自行測量血壓高達180/110 mmHg。到了晚上或隔天早上，血壓又恢復正常，讓她誤以為是壓力或更年期所致。診所醫師起初給予一般降壓藥，但效果不明顯，且出現姿勢性低血壓的副作用。後來轉介至心臟科，安排相關血液檢查與24小時尿液兒茶酚胺代謝物測定，數值明顯升高。腹部MRI顯示右側腎上腺有一顆3.5公分的腫瘤，診斷為嗜鉻細胞瘤。經手術切除治療後，血壓漸趨穩定，症狀也緩解不少。

嗜鉻細胞瘤是一種少見但重要的內分泌腫瘤，它源自腎上腺髓質的嗜鉻細胞，這些細胞能夠分泌大量的兒茶酚胺，包括腎上腺素、正腎上腺素以及多巴胺。當這些物質過度釋放時，會造成一系列以高血壓為主的臨床症狀，因此嗜鉻細胞瘤又被稱為「內分泌性高血壓」的重要原因之一。雖然整體盛行率低，但若未能及時診斷與處理，可能導致致命性併發症，因此對嗜鉻細胞瘤的認識與警覺非常關鍵。

高血壓是嗜鉻細胞瘤最常見的表現之一，其發生機轉與腫瘤所分泌的兒茶酚胺有直接關係。這些荷爾蒙會使血管收縮、心跳加快，進而造成血壓升高。部分病人會表現為持續性高血壓，但也有不少病人是以陣發性高血壓為主，即血壓突然上升，伴隨強烈的心悸、頭痛、冒汗、臉色蒼白或焦躁等症狀，時間可能從數分鐘至數小時不等。這些高血壓發作常常是在特定誘發因素下產生，例如劇烈運動、情緒激動、手術操作、排便或麻醉等。因此，臨床上遇到血壓波動劇烈或對一般降壓藥物反應不佳的患者，應考慮嗜鉻細胞瘤的可能性。

除了高血壓以外，嗜鉻細胞瘤還可能伴隨其他自律神經系統過度活化的症狀，例如體重減輕、心律不整、焦慮、震顫、高血糖與代謝異常等。有些患者甚至可能因腫瘤破裂、心肌病變或中風等急性併發症而突然惡化，進一步增加死亡風險。因此，嗜鉻細胞瘤的早期辨識對於病患安全極為重要。

診斷方面，首先需懷疑其存在，特別是針對年輕、高血壓控制困難、有高血壓家族史、或合併有陣發性高血壓症狀的患者。可進一步安排血液或尿液中兒茶酚胺或其代謝物（如metanephrine, normetanephrine）的測定。這些檢查通常需在病人情緒平穩、安靜環境下進行，並暫停某些藥物或食物以避免干擾。若生化數據顯示異常，下一步通常是進行影像學檢查，如腹部超音波、電腦斷層、核磁共振或正子掃描，以確定腫瘤位置與大小。部分患者甚至可能同時有多顆腫瘤，或腫瘤發生在腎上腺以外的副神經節，需要更進一步的檢查來釐清。

治療方面，手術切除為根本方式。在手術前，必須進行嚴謹的內科準備，最重要的是用藥物控制兒茶酚胺的作用，降低手術期間因腫瘤壓迫或釋放荷爾蒙導致的血壓劇烈波動。這通常需要使用甲型受體阻斷劑來阻斷血管收縮作用，有時也需合併乙型受體阻斷劑來控制心率，但需注意單獨使用乙型受體阻斷劑會造成血管過度收縮，而引發高血壓危象。手術中如能由經驗豐富的麻醉及外科團隊進行操作，密切監控生命徵象與血壓變化，術後部分患者的高血壓可完全緩解，但也有些人仍需繼續服用降壓藥，特別是若長期高血壓已造成血管硬化或心腎功能受損者。

值得注意的是，嗜鉻細胞瘤在部分情況下具有家族性，與多發性內分泌腫瘤症候群（MEN type 2）、逢希伯-林道症候群、神經纖維瘤病（Neurofibromatosis type 1）等遺傳疾病有關。對這類病人及其家屬，可考慮進一步基因檢測與長期追蹤，以便及早發現其他可能的內分泌腫瘤變化。

在臨床上，嗜鉻細胞瘤雖然罕見，但因其可能引起高血壓危象、心臟衰竭、中風甚至猝死，臨床醫師在面對非典型高血壓、陣發性高血壓或年輕高血壓患者時，應保有高度警覺性。對一般民眾而言，若發現自己有反覆性血壓飆高伴隨心悸、冒汗、頭痛等症狀，應主動就醫接受評估，僅以一般降壓藥物處理可能效果有限。

最後，值得提醒的是，嗜鉻細胞瘤的症狀雖多變但有其典型表現模式，只要警覺性夠高，加上適當的生化與影像學檢查，大多數病人都能及時被診斷並接受有效治療。透過誇團隊的合作，現今的治療成效已大幅提升，病人預後良好。若發現有時間性規律的高血壓發作，尤其合併自律神經亢進的表現，應高度懷疑嗜鉻細胞瘤的可能。