好醫師新聞網記者曾美晴/彰化報導
上圖:NMDA受體與中樞神經傳導有關,分布於前腦、腦下垂體、下視丘、邊緣葉系統,和記憶與學習有關。
電影《我發瘋的那段日子》描述《紐約郵報》24歲年輕女記者,出現疑似精神疾患的症狀,原本將送入療養院,後經確診為「NMDA受體腦炎」終獲治療,還寫下自傳使這個罕見疾病為世人所知;在台灣也有這樣的病例發生,彰化基督教醫院中風暨神經加護病房主任邱駿清醫師,於2012、2016、2017年收治三位病例,其中的兩個病例「比罕見還罕見」。
39歲的張美筑,家住雲林縣林內鄉,為了養家活口,與友人在廟口販賣小吃。第一次發病時間是2016年11月3日,張婦在工作中突然臉部抽搐、口吐白沫,疑似癲癇發作,經送到鄰近的醫學中心急診,急診醫師開立癲癇藥,觀察一陣之後就讓她回家,回家之後,心裡覺得奇怪,為何發生此事。家人指出,第一次發病的前十五天,張婦脾氣變得很暴燥,有一日語無倫次的向友人說:『跟我媽媽說,把妳趕出去,不然我會發瘋。』此外,還有肢體暴力,而對象就僅針對這個友人。另外,發病前一晚,一邊狂吃甘蔗與爆米香,一邊喃喃自語說:『這是我吃的嗎?』張婦於同月6日再次發病,且陷入一段長時間的昏迷,讓家人錯愕、驚嚇,無法接受這個事實。
張婦由急診進入加護病房,經過近一個月的觀察,腦部仍然持續放電,但她已經插管、無意識。後來家人輾轉聽朋友介紹,得知彰化基督教醫院曾經收治過類似個案,於是在她狀況稍微穩定後轉診到彰基。11月30日轉診到彰化基督教醫院,由邱駿清醫師收治,邱醫師安排個案透過血清,腦脊液,以及電腦斷層檢測,確診為「NMDA受體腦炎」。
由於抗NMDA受體腦炎治療藥物目前尚未納入健保,醫藥費所費不貲,第一次用藥短短五天花費23萬元,院方透過各界協助,替患者申請到專案補助。經過將近一年的治療,張婦逐步由意識不清到恢復意識;2017年6月開始慢慢對外界有反應,並於2017年8月轉到普通病房,同月28日轉到雲林基督教醫院就近照顧,9月15日出院回家。張婦目前尚未移除氣切管,飲食部分也以米粥、牛奶等半流質食物為主,雖然無法說話,認知以及日常生活功能尚未恢復到發病前的正常狀態,但對家人來說,能夠看著她努力用嘴型叫「媽媽」、可以自己起身、在他人攙扶下走路,並且慢慢恢復,已經是無比感謝。
邱駿清指出,目前全球個案報告,這種病症大部分以女性病患為主,而且是在兒童發病,最小還有18個月大,17、8歲的年輕女性也是主要族群;張姓婦人年齡並非主要罹病族群,「比罕見還罕見」。這類疾病雖然罕見,能夠早期診斷、早期免疫治療,減少發病期間的神經損傷,預後是可以期待的。邱駿清表示,目前國外報告是平均18個月恢復,「不過,病人痊癒後,可能會有一些適應期,基本上,腦部受體長好了、功能就會慢慢恢復。」
邱駿清提醒民眾,NMDA受體腦炎第一階段「發病期」,約數天到數周,主要症狀即是急性精神症狀,意識亂混、性格及行為改變、幻覺妄想等,之後開始會出現手足抽動、僵直及自律神經失調等以神經症狀為主。但隨著病程進展愈來愈嚴重,必須插管治療,一定會轉送到神經科或重症加護科別。邱駿清建議,「如果突然出現嚴重癲癇病人,發病前完全沒有病史,又合併曾有急性精神症狀,就要考慮可能是這類疾病。」
NMDA小辭典:
NMDA受體與中樞神經傳導有關,分布於前腦、腦下垂體、下視丘、邊緣葉系統,和記憶與學習有關。抗NMDA受體腦炎,是一種自體免疫性的疾病,即免疫系統的B細胞出現了NMDA受體的抗體,攻擊自身受體構造。導致出現類似精神分裂症狀、意識障礙、低通氣、癲癇發作、自主神經功能障礙和異動症(dyskinesias) 等的神經或精神症狀。