好醫師新聞網記者曾美晴／台中報導

​上圖：中國附醫副院長陳得源醫師與患者合影

臨床上經常可見原因不明但卻持續高燒者，不但病人不知道，就是醫療單位也需要花費大量的時間來查找病因；其中一種就是成人型史笛兒氏症(AOSD）。這是全身性發炎疾病，常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變。由於臨床表徵類似自體發炎，因此成人型史笛兒氏症被視為一種自體發炎疾病。根據研究，不明原因發燒患者，發現至少有四分之一是AOSD。中國醫藥大學附設醫院風濕免疫中心陳得源副院長特別提醒，針對成人不明原因之發燒應將此病列入考量，以免延誤診療。

胡小姐，26 歲未婚女性，每日間斷性發高燒 (高達41度C) 持續超過2個月，同時合併皮膚紅疹，先被診斷為急性藥物過敏，但治療無效。抽血檢查發現白血球增高(20,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)高達22.0 (正常值小於0.8)，因此被診斷為細菌感染而使用抗生素，仍為無效。由於肝功能指數逐漸上升(GPT 高達1025，正常值小於35)而被另一家醫院醫師診斷為急性肝炎且接受肝臟切片檢查，雖給予保肝藥物治療，仍為無效而轉至中國附醫風濕免疫科診療，依據臨床表徵及檢驗結果，確診為成人型史笛兒氏症，經給予類固醇與免疫抑制藥物治療，三天後退燒且肝功能指數於兩週內逐漸回復正常值。

第二案例為已婚女性，之前因每日發高燒 (高達40 度C)，同時合併皮膚紅疹及關節腫痛，被診斷為成人型史笛兒氏症，曾接受性抗發炎劑及類固醇脈衝治療(短時間給予大劑量藥物)，初始療效很好，但類固醇及免疫抑制藥物減量後，就會引起發燒及白血球增高(34,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)增高，因此亟需細胞激素拮抗劑(即生物製劑)治療。

陳得源副院長分析自己十年來診療的87名成人型史笛兒氏症患者，發現九成病人每天發燒2 - 4次，體溫可高達攝氏41度；半數患者發燒至少一個月 (自10天到2年）才被確立診斷。常被診斷為感染而使用抗生素(33%) ，也常被視為不明原因發燒而做很多項侵入性檢查。

陳得源副院長說，幾乎所有成人型史笛兒氏症患者皆有關節症狀。最常侵犯膝關節、腕關節、踝關節及兩手之近端指間關節，有五分之一的病人會有慢性關節病變，且多數有腕關節的侵犯而造成腕掌關節黏合及變型，甚至極少數患者出現假性化膿性關節炎而使用抗生素。

至於病程則會因患者而有很大的差異性，大致可分為單次發作全身性表徵型、多次發作全身性表徵型、及慢性關節病變三大類型。

陳得源分析87位病例至少2 年追蹤，其病程以多次發作全身性表徵最為常見(佔45%）其次為單次發作全身性表徵（佔34%），有五分之一患者（佔21%）產生慢性關節病變。若為單次發作全身性表徵型，只要給予非類固醇性抗發炎劑及少量的類固醇，大多數療效很好；若為多次發作全身性表徵型，除了抗發炎劑 外，常需較大劑量類固醇及免疫抑制藥物，必要時尚需給予大量甲基類固醇之脈衝治療；少數不易治療且病情持續活動的患者(嚴重頑固型)，甚至須使用細胞激素拮抗劑，包括介白素-1或其受體抑制劑價格高昂及介白素-6受體 抑制劑(即目前用於小孩史笛兒氏症之安挺樂)。