好醫師新聞網記者王志成/台中報導
圖:(左至右)巫康熙主任、病童、病童父親/中山附醫提供
王小妹妹(以下簡稱:個案)在兩歲多時,因不明原因發燒2週到醫院檢查,就醫後發現腹部肝脾腫大,血球低下,抽血發現大量的Epstein-Barr(EB)病毒,在骨髓檢查後,確定診斷為EB病毒引起的嗜血症候群。經過免疫和化學治療後,病情明顯改善,但不幸在治療期間,EB病毒再次復發,造成個案高燒不退,雖使用許多的藥物治療,但情況仍不甚樂觀。這時,緊急做造血幹細胞移植(骨髓移植)是治癒的最佳方法,但個案妹妹的骨髓配對和她不合,慈濟的骨髓配對也需要一些時間,如病情再持續惡化,將造成個案死亡,這棘手的問題,讓家屬和醫療團隊相當緊張。
當心容易被誤診的嗜血症候群
中山醫學大學附設醫院兒童血液腫瘤科巫康熙主任表示,嗜血症候群可分先天性和後天性的,而後天性的病因有由病毒(如EB病毒)、風濕免疫疾病、或惡性腫瘤所引起,因為EB病毒在台灣相當常見,所以EB病毒引起的嗜血症候群在台灣比西方國家常見很多,常以不明原因的發燒來表現,非常不易被早期診斷,也容易被診斷為其它的疾病,病情常常惡化很快,如惡化造成多重器官衰竭時,會增加死亡機率,巫主任提醒家長,小孩找不到原因的發燒超過1週,建議要仔細檢查找出原因,以免延誤治療。
罕見之半吻合移植治療病童病毒性嗜血症候群
巫主任心痛的表示以前類似病患,若沒緊急安排造血幹細胞移植,疾病將會惡化造成病童死亡,個案雖有一個妹妹,但骨髓配對不合,慈濟骨髓配對也需要時間。此外,國外文獻雖曾有過2例成人因EB病毒引起的嗜血症候群,經緊急半吻合移植而治癒,但國內目前卻沒有這種成功個案。
為了爭取時間,經與家屬討論後,決定用個案爸爸的造血幹細胞幫她做半吻合移植,移植過程中雖然經歷了一些併發症,但在家屬和醫療團隊的用心照顧之下,這些併發症都被一一克服,目前個案已完成移植,並持續追蹤一年多皆沒有發現任何病毒,活潑可愛的模樣,讓家屬和團隊都十分的開心。
台灣造血幹細胞移植能力世界聞名造血幹細胞移植(以前稱為骨髓移植)雖有其難度和風險,卻可以治療許多困難的疾病,巫主任表示傳統造血幹細胞移植配對要完全吻合才有較高的成功率。近年新的造血幹細胞移植技術,可藉由父母或子女未完全吻合(又稱半吻合)之造血幹細胞來移植。但這種移植技術,特別在病童上,有相當的難度,由巫主任率領之醫療團隊,做半吻合造血幹細胞移植,至今已超過 20多例,成功植入率為100%。