好醫師新聞網記者游尚智／台北報導

新生兒黃疸是常見的問題，一般經過光照治療數天就會下降，但是如果黃疸在兩週還沒有消失，就應該盡速到大醫院檢查，因為這可能是膽道閉鎖導致肝功能快速降低所致；每年大約有二、三十名新生病患，只能以手術治療，手術黃金期限在出生二個月內最佳，超過兩個月後才手術可能導致肝臟不可回復之損傷，如果沒有接受手術，通常在兩歲前就會死亡。

小芯是今年6月剛出生的女寶寶，小芯出生第4天時，在新店總院天主教耕莘醫院出生發現小芯黃疸指數偏高，接受照光治療後仍然不降反升，推測並非生理性黃疸，建議抽血檢查。檢查後發現直接及總膽紅素偏高，轉診至台大醫院進一步檢查，確認是膽道閉鎖引發的膽汁滯留性黃疸，小芯接受手術治療後目前恢復情況良好。

在兒童的肝病中，以膽道閉鎖是肝病最常見的肝病致死原因，也是兒童換肝的主因。衛生福利部國民健康署於2004年開始推展「全國性嬰兒大便辨識卡篩檢膽道閉鎖症」，開創世界之先，許多國家紛紛取經學習。不過仍有不少膽道閉鎖嬰兒未能被早期發現，早期治療，提醒家長們應仔細觀察嬰兒大便顏色。除此之外，若嬰兒有延長性黃疸，疑似肝病的可能性高，可接受醫師建議抽血檢驗與肝病診斷相關之直接及總膽紅素並求其比值。

台大醫學院小兒部教授張美惠指出，膽道閉鎖是膽道系統先天性的發育異常，發生率在西方人約萬分之0.8，在華人的嬰兒之發生率約為萬分之二至三。目前對於發生主因的研究甚多，有可能是遺傳、發育受阻、病毒感染和自體免疫問題所造成。一般以肝外膽道閉鎖佔絕大部分。可分為三型：第一型仍殘留部分總膽管在肝外，亦即可矯正型，開刀成功率最大。第二型只 有少許總肝管在肝外殘留。第三型則幾無殘留，須進行肝門空腸吻合術（葛西手術）。如未接受手術，病人通常在兩歲前因肝硬化死亡。

忠孝醫院小兒科主任林應然指出，小兒膽道閉鎖的臨床表現以延長性結合型黃疸為主要症狀，於出生後第二週或第三週時有黃疸出現或持續現象。早期，約30%病兒的大便或許仍有些略帶淡黃，但漸漸地大便逐漸灰白，此時肝臟會變大且變硬，通常有脾腫大現象。
張美惠教授進一步表示，如果確定是膽道閉鎖時，開刀是唯一的治療，手術方式為「葛西氏(Kasai)手術」(肝門空腸吻合術)，用以連接小腸與肝門脈區殘餘的膽管組織。手術成功與否端視膽汁的排泄狀況，越早接受手術(60天大前)，越可重建膽汁流通，成功率高達86%左右。對三個月大以後才開刀的，成功率則只有36%。手術失敗者，「肝臟移植」是唯－的方法。因此在三個月大以上才確定診斷者，通常會建議直接做「肝臟移植」，其成功率約80~90%。
但是手術成功只意味膽道已通，臨床上可看到灰白色大便逐漸變黃，但大部分病人可能還會持續肝纖維化下去。張美惠教授說，一般而言，開刀後完全痊癒無合併症的約只佔l /6。 開刀後2年內，病兒完全無合併症出現者，較有可能完全痊癒。反之，那些一再發生膽管炎者則預後較差。超過5年之存活者，約三分之二出現肝硬化症狀。無法痊 癒者，建議「肝臟移植」。

台大醫院營養師張慧玲特別提醒，雖說母乳是「天然尚好」但是膽道閉鎖的新生兒，因為無法分泌膽汁幫助消化食物中的脂肪，因此當寶寶吃了含脂肪的食物後，就容易造成腹洩，媽媽們在奶粉的選 購上，應注意配方奶粉中除一般生長發育所必需的營養素外，是否含有中鏈三甘油脂、部份水解蛋白及單位體積熱量較高等的原則，例如：健瑞(generaid plus)、哺力美(pregestmil)、Alfare、百佳力(pepti-junior)等特殊配方奶粉，即符合上述條件，有助於寶寶的消化及吸 收。

為了喚起民眾的注意，24日在由財團法人兒童肝膽疾病防治基金會所舉辦的記者會上，來自北區膽道閉鎖兒的家庭們一同站出來呼籲全國民眾，把握嬰兒『肝病篩檢』三步驟，以免錯失黃金治療期!懇請媒體朋友一同參與公益活動，一同為全國兒童健康發聲。萊爾富超商也將於10月份提供公益平台(發票捐)幫助全國肝苦兒籌募醫療基金，共同守護兒童平安健康成長。