好醫師新聞網 - 全台只有千人 這個病容易找上年輕女性

2019-09-09 16:01:10

圖:箭頭所指白色區域即為「神經髓鞘」受塤病灶

 

17歲少女小如(化名),1年前曾出現右臉麻痺症狀,今年暑假先是嘴角周遭麻麻的感覺,幾天內演變成整個右臉感覺麻木,四天後竟出現暈眩、走路不穩情形。澄清醫院中港院區神經內科鄧浩文醫師,經腦部核磁共振檢查,確診是罹患多發性硬化症的罕見腦部疾病,這也是造成年輕人失能的主要疾病之一。

 

鄧浩文醫師說,多發性硬化症是一種發生在中樞神經系統(腦部與脊髓)的慢性自體免疫疾病,但其病程大部分是以間斷式的發作為主;隨著反覆發作以及腦部病灶的累積,進而導致患者失能的風險增加。致病的原因尚未完全明瞭,但目前的證據顯示,發病主因是來自於患者腦神經纖維表面所覆蓋的一層叫做「神經髓鞘」的物質(可以把它想成電線的外皮,保護裡面導電的電線),被自己身體所製造的抗體攻擊,而在腦部形成一處或多處的發炎反應與疤痕(亦稱為硬化或斑塊)所導致。發現的病例以年輕人居多,且女性多於男性。

 

小如約一年前就曾發生右臉麻木的症狀,總認為是吃了超辣的食物引起而不以為意,幾週後症狀也逐漸改善。今年暑假期間右臉麻木的症狀再度復發,到診所看診被認為是臉部三叉神經問題,也有可能是感冒引起的,診所開的藥還沒吃完的四天後,再發生暈眩和走路不穩情況,才到神經內科求診。

 

鄧浩文醫師表示,在沒有三高與抽菸的年輕人出現這種類似中風的局部神經症狀,通常並不單純。經腦部核磁共振檢查後,發現在右側的腦幹與小腦交界以及腦室周遭有多處疑似去髓鞘病灶的卵圓形斑塊,經過其他檢查,包括腦脊髓液檢查排除其他疾病後,確診是罹患多發性硬化症。目前該疾病全台灣的確診病例僅有約一千多例,因此被列為罕見疾病。

 

鄧浩文指出,多發性硬化症的症狀,因腦部病變的位置不同及所影響的神經組織,患者可能出現視力受損(視神經病變)、下肢無力、平衡失調、行動不穩、麻木、語言障礙、暈眩、大小便機能失調等症狀。這些症狀因人而異,嚴重程度也不盡相同,如果未接受治療,病情會一再復發,嚴重時會導致失能。

 

可惜的是,多發性硬化症雖然尚未有可以根治的療法,但在其急症發作時可以給予短期高劑量皮質類固醇治療以加速緩解臨床症狀;當病情穩定後,可長期接受免疫調節藥物治療,以改變病程並降低復發的頻率與未來失能的風險。

 

鄧浩文強調,這類的病人在藥物的照顧下,可以延緩疾病發展從而大大改善患者的生活質量,因此可將多發性硬化症視為如同是一個慢性疾病,與它長期抗戰,最重要是在發病初期就能加以確診,及早介入治療,以免錯失黃金治療期。目前該少女的病情已獲得很好的控制,但仍需持續接受藥物的治療。

 

 

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