好醫師新聞網 - 男嬰出生無肛症  竟是器官都畸型

2019-08-20 10:48:23

好醫師新聞網記者游尚智/台北報導

圖:臺北慈濟醫院小兒外科主任陳克琦醫師

婦產科診所出生的黃小弟,出生檢查時被發現無肛門。診所醫師趕緊聯繫台北慈濟醫院,啟動新生兒科外接服務。黃小弟來到台北慈濟醫院,醫療團隊檢查發現他除了低位無肛症外,尚有隱睪症、左邊腎臟缺失的情況,診斷為VACTERL聯合畸型,緊急由小兒外科陳克琦主任執行無肛症手術治療。黃小弟術後恢復良好,可正常進食、排便,住院14天後順利返家。

無肛症是一種先天性生長發育異常,發生率約四千分之一。陳克琦說,「少數無肛症患者可在產檢中透過超音波發現胎兒腸道異常,但多數患者仍是在出生後發現。由於可能合併其他先天性異常,新生兒科醫師會同時評估是否合併VACTERL聯合畸型。」

VACTERL是六個器官的縮寫,指的分別是脊椎、肛門直腸系統、心臟系統、氣管食道瘻管、腎臟系統、肢端系統等,陳克琦主任指出,造成VACTERL聯合畸形的原因尚未定論,但上述部位極容易同時發生異常,因此只要合併有兩種缺陷,就可稱為VACTERL聯合畸型。

以黃小弟為例,醫療團隊透過倒立攝影診斷他為低位無肛症,且合併單顆腎臟,被診斷為VACTERL聯合畸型。考量腎臟尚有一顆,可維持泌尿功能;隱睪情況可觀察到半歲,視睪丸是否下降決定手術與否。因此醫療團隊針對無肛症問題會診陳克琦主任,緊急執行「後矢狀肛門直腸重建手術」,日後則定期實施「肛門擴張術」,防止黃小弟因肛門狹窄導致排便困難。

陳克琦表示,無肛症以直腸到正常肛門口的距離分高位、低位兩種,若是低位無肛症,醫師僅需劃開正常肛門口的位置,將直腸外拉和重建肛門即可;但若是高位無肛症,因腸道到肛門口尚有一段距離,必須先在孩童腹部行「結腸造口術」,待腸道長度足夠時,再執行「肛門直腸成形術」。

台北慈濟醫院自2018年起提供24小時免費 「新生兒轉診外接服務」,且每月至少接獲4起像黃小弟般的轉診個案。一旦其他醫療院所有因早產或疾病需要緊急救護的情況,醫護人員便會攜帶急救設備,搭乘救護車前往將新生兒接回,安排妥善治療,讓每位小生命平安健康長大。

 

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