好醫師新聞網 - 得此病要5到7年才診斷出來

2017-06-18 15:26:06

好醫師新聞網記者曾美晴/台中報導

上圖:臺中榮總大腸直腸外科陳周誠醫師

「神經內分泌腫瘤」,聽起來很陌生,但是一提到蘋果電腦前執行長賈伯斯,或許就會喚起大家的記憶,賈伯斯從2003年檢查罹患神經內分泌腫瘤,至2011年辭世,歷經了8年的抗癌歷程,最後還是因為癌細胞擴散轉移不治,也因為這位名人的罹病,讓大眾慢慢重視這罕見疾病。

大腸直腸的神經內分泌腫瘤的發生率大約為十萬分之2.5至5,但我們必須重視的是近年來的發生率有越來越高的趨勢,根據美國及英國的統計,神經內分泌瘤的發生率從1974年到2004年的30年間增加病例達到5倍以上。也就是說一般腺體大腸直腸癌的增加率已經持平,但這種大腸直腸的神經內分泌腫瘤和過去比較,卻正在快速的成長。

一般來說消化系統的神經內分泌腫瘤常見的症狀有:慢性腹瀉、陣發性臉頰潮紅發熱、腹脹、腹痛、腹部摸到硬塊、倦怠、體重減輕、血糖異常,但上述這些症狀與許多肝膽腸胃疾病的症狀並無太大區別,因此,若醫師沒有警覺到要做進一步的鑑別診斷或會診,常常或錯失治療的時機,也因為這樣的疾病特性,國際醫學會將其形容為「斑馬」,並以其為標記代號,也就是說聽到的是馬蹄的聲音,結果最後看到的是斑馬,以此形容神經內分泌腫瘤的初期症狀與其他疾病如腸躁症停經症候群的相似度是極高的。

由於此種腫瘤並無典型症狀且不常見,所以不容易在第一次就診時就得到正確診斷(國外過去的研究指出從發現症狀開始,平均需5-7年才得到正確診斷),目前鑑別診斷的方法包括:血液( CgA)、尿液(5-HIAA)檢查、胃腸道內視鏡檢查、腹部超音波檢查、電腦斷層檢查、磁震造影檢查、核子醫學造影檢查、病理切片檢查及分子生物病理診斷等。

大腸神經內分泌腫瘤(NET)分成3期及混合型腺神經分泌癌(MANEC),這是根據癌細胞的細胞核分化程度來分類,其癒後差異很大,經治療後1期的癒後狀況很好,2期的狀況也不差,第3期及MANEC就相對較不好。

臺中榮總大腸直腸外科陳周誠醫師說,近來由於世衛組織的分類明確,使得病理科醫師對於大腸神經內分泌腫瘤也相對較易判讀,臺中榮總的相關病症第三期及腺型腫瘤在近12年間明確許多,案例也集中在近12年,目前確診總數共26例,男女比是16:10,發病年紀最輕是27歲男性,最老是87歲男性。

陳周誠醫師指出,大腸直腸神經內分泌腫瘤,發病後平均期望壽命是42個月,扣除手術後拒絕化療及拒絕任何轉移處治療者的發病後平均期望壽命是49個月。根據病歷計算第三期及腺型腫瘤5年存活率是19.2%,3年存活率是30.7%。現今最長的術後存活者是11年,是非常少見的成效,這和美國研究論文5年存活率8%,2年存活率23% 相比,台灣的大腸NET在存活率相對有比較優勢,但我們的案例仍偏少。至於混合型MANEC,台灣仍無文獻報告,中榮則有6例發現。

46歲女性,因右上腹痛至外院切除膽囊,術後立即有腹漲、腹痛,經轉診到達本院,腹部電腦斷層可見右側大腸腫瘤合併阻塞,於是我們立即安排剖腹探查,並切除右側大腸腫瘤及腸吻合,術後7天順利出院,病理顯示是混合型NET (MANEC),案例少見,即使是國際期刊也很少。本院於去年11月底赴瑞士參加國際性會議並進行口頭報告發表。

陳周誠醫師進一步表示,這類患者的診斷過程必須特別積極及細心。如:在腸黏膜有點不規則,但看不到如同腺癌般的潰瘍型腺瘤,或者電腦斷層呈現高密度腸壁增厚,這都可能是NEC(或NET)的表現,緊接著病理科醫師的判斷,在分化不良的腺癌及分化不良的神經內分泌癌之間追加特殊染色檢查都是外科醫師的幫手。如此一來才能給予後續適當的輔助性化學治療。

 

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